A classificação simplificada da DVW, enfatiza as diferenças nos mecanismos fisiopatológicos que levam a um determinado fenótipo da doença.
Os defeitos quantitativos do VWF são divididos em deficiência parcial (DVW tipo 1) e total (DVW tipo 3). Os defeitos qualitativos (DVW tipo 2) são divididos em: 2A (Diminuição acentuada da interação VWF-plaquetas devido à perda de multímeros VWF grandes e intermediários e redução dos níveis de atividade do VWF), 2B (Aumento acentuado da afinidade do VWF pela GPIb plaquetário, perda de grandes multímeros do VWF e redução dos níveis de atividade do VWF), 2M (Afinidade de VWF acentuadamente reduzida pela GPIb plaquetário e pelo colágeno, multímeros de VWF normais e níveis de atividade de VWF reduzidos) e 2N (A afinidade do VWF para o FVIII é acentuadamente reduzida, multímeros do VWF normais e níveis reduzidos de FVIII:C). Entre os tipos de DVW, observa-se a seguinte distribuição: 60-80% tipo 1, 7-30% tipo 2 e 5-20% tipo 3. Os subtipos da DVW tipo 2 se distribuem em: 30% do tipo 2A, 28% do tipo 2B, 8% do tipo 2M e 34% do tipo 2N, embora as prevalências de cada subtipo possam variar em diferentes populações e regiões geográficas. O modo de transmissão genética é autossômico dominante (DVW tipo 1, 2A e 2B) ou recessivo (DVW tipo 2N e 3), podendo apresentar penetrância variável e casos de heterozigose composta.